Синдром Гунна: причины, симптоматика и терапия
Синдром Маркуса Гунна — это крайне нечасто встречающаяся патология, при которой наблюдается стабильное опущение верхнего века и приподнимание его вследствие сокращений жевательных мышц. В большинстве случаев патология односторонняя. Названный именем впервые описавшего его офтальмолога Гунна синдром диагностируется у 5% пациентов с врождённым птозом верхнего века.
Причины
Синдром Маркуса Гунна бывает как врождённым, так и приобретённым. Его причина в формировании аномальных соотношений между лицевыми нервами — тройничным и нервом, регулирующим движения глазного яблока. Чаще всего врождённая патология не наследственная, развивается спорадически. Вызвано заболевание нарушениями во время внутриутробного развития ребёнка.
Приобретённый синдром Гунна развивается вследствие:
- травм головы;
- воспалительных процессов в субарахноидальном пространстве;
- недостаточного питания тканей мозга вследствие нарушений циркуляции крови;
- сильных психических потрясений;
- повреждений тройничного или глазодвигательного лицевых нервов во время проведения операций, в том числе, косметологических, вырывания зуба.
Согласно теории филогенеза данная патология может развиваться как атавизм. У рыб жабры поднимаются синхронно с открытием рта, так как дыхательный механизм объединён с пищеводом. Жаберно-ротовые синкинезии могут иметь рудиментарное происхождение.
На этом видео видно, как может проявляться этот синдром. В данном случае при жевании:
Симптоматика
Синдром Маркуса Гунна характеризуется птозом века в комбинации с непроизвольными сокращениями леватора при совершении жевательных или других движений височно-челюстного сустава. В подавляющем большинстве случаев сознательными усилиями пациент не может поднять верхнее веко, оно совершает непроизвольные движения при сокращении мускулов сустава, соединяющего височную кость с нижней челюстью.
Врождённые патологии выявляются при неонатальном осмотре или бывают замечены матерью во время кормления. Когда малыш открывает рот, одно или оба века поднимаются. По мере взросления наблюдается всё более выраженная связь между движениями рта и поднятием века. Веко приподнимается при любых движениях челюстного сустава, даже незначительных, при выдвижении челюсти вперёд, сжимании зубов, а также при шевелении одними губами. В каждом конкретном случае выраженность клинических проявлений имеет различную интенсивность.
Чаще всего синдром Маркуса Гунна поражает одну сторону лица, двустороннее течение патологии встречается крайне редко. У совсем маленьких детей может наблюдаться отёк века и неконтролируемое слезоотделение. Пациенты, как правило, субъективно оценивают своё состояние, так как большинство утверждает, что с возрастом выраженность клинической симптоматики уменьшается. Однако такое мнение не подтверждается диагностическими методами. Аномальные связи между волокнами лицевых нервов остаются, а симптомы пациент с возрастом учится маскировать.
Помимо основной симптоматики заболевания примерно у половины пациентов с синдромом Гунна отмечается развитие косоглазия и синдрома «ленивого глаза». На стороне поражения глаз не совершает движений, может не реагировать на свет. Нарушения зрения при данной патологии наблюдаются именно при амблиопии и страбизме.
Лечение
При незначительной выраженности патологии специфическое лечение не требуется. Пациентам, у которых птоз и синкинезии проявляются в значительной степени и мешают нормальному осуществлению жизнедеятельности, показано оперативное лечение. Показанием к хирургическому вмешательству также являются случаи, когда синдром Маркуса Гунна осложняется косоглазием и амблиопией. Если симптоматика патологии не сильно выражена, может быть проведена тарзомиоэктомия. Если мышца, двигающая веко, способна функционировать, то рекомендуется частичная её резекция и дополнительное укрепление с помощью специальных имплантатов.
При врождённой тяжело протекающей патологии оперативное вмешательство рекомендуется осуществлять после трёхлетнего возраста. Операция необходима для предотвращения возникновения у детей косоглазия и амблиопии.
Ребенок с несложной формой может быть прооперирован после 15 лет с целью устранения косметического дефекта. При вовремя проведённой хирургической операции возможно восстановление нормального функционирования века, правильное развитие анализатора визуального восприятия. В большинстве случаев возможны остаточные судорожные сокращения мускулатуры век.
В период после операции назначается местное лечение с применением антисептиков и антибактериальных препаратов для предотвращения инфицирования прооперированной области.